上腹部痛(Epigastric Pain)シリーズ18 RESIDENT COURSE 解答 【症例 ER 89】

回腸GIST(Gastro-Intestinal Stromal Tumor)of ileum




図1〜図4で大腸(上行結腸:Aと下行結腸:D)は虚脱しており,一部の小腸が拡張し小腸閉塞である.図16の1とaから追跡すると,aは図1のpとなり頭側へ進展する.図6のk,図7のj,図8のiが拡張していないのは蠕動によるものか? 1は図14の29と図15で閉塞し,その先は図14と図13の虚脱した小腸SBに連続すると思われる.図14〜図16の△が閉塞の責任病変である.単純CTだから情報は少ないが円形の,やや高濃度の病変で腫瘍性病変が最も考えやすい.手術・病理所見:回腸GIST(Gastro-Intestinal Stromal Tumor).












参考症例(回腸GIST):統合失調症で他院に入院中の67歳男性.3ヶ月前腸閉塞症状がありイレウス管挿入で治癒した.1週間前腹痛と発熱が出現し転院した.体温:37.0℃,腹部はsoft and flatで圧痛もない.図2〜図10で骨盤腔内に大きな腫瘤性病変を認める(↑).S状結腸(S)とは連続性がなく,回腸由来の腫瘍性病変と思われる.不整に造影され,※は中心性壊死の可能性が高く悪性腫瘍を示唆する.図Aの小腸造影で大きな空洞(△)を示し,辺縁不整な狭窄像を示している(▲).切除し,病理検査で「GIST,smooth muscle type,malignant」と報告された.図10で膀胱への浸潤の可能性を考慮したが単なる癒着であった.












文献考察1):GIST(Gastro-Intestinal Stromal Tumor).間葉系腫瘍GIMT:Gastro-Intestinal Mesenchymal Tumor)241例(表).
【術前・術後のサーベイランスプログラム】 十二指腸・小腸 GIST・平滑筋肉腫
  Author:西田俊朗(大阪大学 大学院医学系研究科臓器制御外科学病態制御外科), 門田守人
  Source:外科(0016-593X)65巻12号 Page1424-1431(2003.11)
要旨:消化管の間葉系腫瘍(GIMT:Gastro-Intestinal Mesenchymal Tumor)は大きく分けてGIST, 筋原性腫瘍(平滑筋腫, 平滑筋肉腫), 神経原性腫瘍(神経鞘腫, 神経線維腫等)に分けられる. 肉眼的には鑑別はむずかしく, 組織学的にはHE染色でspindleないしepithelioidの形態をとる腫瘍細胞からなる. 免疫組織染色でKIT蛋白質を発現しているもの, あるいはKITを発現していなくてもCD34を他のマーカーに比し優位に発現しているものをGISTと定義する. KITを発現せずS-100蛋白質を発現しているものを神経原性腫瘍, KITを発現せずデスミンを優位に発現している腫瘍を筋原性腫瘍と診断する. これら3種GIMTの臨床的特徴・振る舞い・予後に大きな差は認めず, 原則的に術前・術後のサーベイランスは同じように考えればよい. 治療指針は図を参照.

文献考察2):malignant GIST 116例
Radiology. 2003 Feb;226(2):527-32.
Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread.
Burkill GJ, Badran M, Al-Muderis O, Meirion Thomas J, Judson IR, Fisher C, Moskovic EC.

PURPOSE: To investigate and describe the anatomic distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread of malignant gastrointestinal stromal tumors (GISTs). MATERIALS AND METHODS: The medical records of all patients at our institution with a histologic diagnosis of GIST were reviewed. Two radiologists with knowledge of the diagnosis reviewed the radiologic findings by means of consensus. Sixty-seven patients underwent computed tomography, and scans of the primary tumor were available in 38 patients. RESULTS: One hundred sixteen patients with malignant GISTs were identified (76 men and 40 women; mean age, 54.6 years +/- 13.5 [SD]). The primary tumor locations in descending order of frequency were the small bowel (n = 49), stomach (n = 43), colon (n = 7), rectum (n = 6), other (n = 3), and not specified (n = 8). Mean primary tumor size was 13 cm +/- 6. Tumors were typically well defined (31 of 36 [86%]), with a heterogeneous rim of soft tissue with lower signal intensity than that of the contrast material-enhanced liver. Central fluid attenuation was seen in 24 of 36 (67%) patients. Metastases were seen in 23 of 38 (61%) patients at presentation and in 53 of 61 (87%) patients during follow-up. Spread was usually to the liver or peritoneum. Visceral obstruction rarely occurred, even in the presence of extensive peritoneal metastatic disease. Ascites was an unusual finding. CONCLUSION: Malignant GISTs are typically large, well-circumscribed, heterogeneous, centrally necrotic tumors that arise in the wall of the small bowel or stomach. They rarely obstruct viscera, despite their large size and propensity to metastasize to the liver and peritoneum. PMID: 12563150(full text)

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  【参照症例】   1. 右下腹部痛(Right Lower Quadrant Pain)シリーズ16 【症例 RR 80】

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