上腹部痛(Epigastric Pain)シリーズ28 EXPERT COURSE 解答 【症例 EE 137】

自己免疫性膵炎・硬化性胆管炎.Autoimmune pancreatitis・primary sclerosing cholangitis






図1〜図3で肝臓辺縁近くで胆管を認める(↑)ので拡張している.肝門部では拡張した胆管を認識できないが,図7と図8では総胆管(▲)がやや拡張している.膵臓は体尾部(T:尾部,B:体部)は図7で椎体横径の2/3より大きく,頭部(H:頭部)は椎体横径に近い腫大を示し,さらに膵実質は不均一である.図7〜図9でわずかだが膵尾部周囲の脂肪組織の濃度上昇(△)を認めるので急性膵炎である.従って,十二指腸乳頭部での閉塞性病変を疑ったが,図13と図14のERCPで胆管と膵管の狭窄(▲)と拡張(△)を認め, IgGが3328mg/dl(正常値:820-1740)と高値を示し,自己免疫性膵炎と硬化性胆管炎の併発と診断された.3ヶ月間のステロイド投与で症状は消失し,CTとERCP所見もほぼ正常化した.
















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文献考察1):自己免疫性膵炎(Autoimmune pancreatitis)
【胆膵疾患はこう診る 緊急処置からフォローアップまで】 胆膵疾患の診断とフォローアップ 膵 自己免疫性膵炎
  Author:中沢貴宏(名古屋市立大学 医学部臨床機能内科学教室), 佐野仁, 大原弘隆
  Source:Medicina(0025-7699)42巻8号 Page1420-1423(2005.08)
要旨:自己免疫性膵炎はびまん性の膵腫大や膵管狭細像を特徴として高γグロブリン血症, 高IgG血症や自己抗体の存在, ステロイド治療が有効など, 自己免疫機序の関与を示唆する所見を伴う膵炎である. 膵臓の画像所見, 血液検査, 膵の組織像から総合的に診断される(表l).

文献考察2):硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)を26%に合併する
Intern Med. 2005 Dec;44(12):1215-23.
Autoimmune pancreatitis.
Okazaki K, Uchida K, Matsushita M, Takaoka M.

Although the pathogenesis of autoimmune pancreatitis is unclear, recent evidence of clinical aspects are presented: (i) mild abdominal symptoms, usually without acute attacks of pancreatitis; (ii) occasional existence of obstructive jaundice; (iii) increased levels of serum gammaglobulin, IgG or IgG4; (iv) presence of autoantibodies; (v) diffuse enlargement of the pancreas; (vi) irregularly narrowing of the pancreatic duct (sclerosing pancreatitis) with often intra-pancreatic biliary stenosis or coexistence of biliary lesions (sclerosing cholangitis similar to primary sclerosing cholangitis: PSC) on endoscopic retrograde cholangiopancreatographic (ERCP) images; (vii) fibrotic changes with lymphocyte and IgG4-positive plasmacyte infiltration, and obliterative thrombo-phlebitis; (viii) occasional association with other systemic lesions such as sialoadenitis, retroperitoneal fibrosis, interstitial renal tubular disorders, and (ix) effective steroid therapy. In addition to pancreatic and extra-pancreatic lesions, diabetes mellitus is occasionally responsive to steroid therapy. Further studies are needed to clarify the pathogenesis.PMID: 16415540(full text).
追記:臨床像のまとめは表2,他臓器合併症は表3.

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