文献考察1):十二指腸前門脈(preduodenal portal vein) 多脾症に合併した十二指腸前門脈の1例
Author:鮎川文夫(武蔵野赤十字病院 放射線科), 姫野佳郎, 金子朗子, 佐藤眞明, 星章彦, 井上和成, 泉並木
Source:臨床放射線(0009-9252)48巻12号 Page1555-1559(2003.11)
Abstract:38歳男.腹部膨満感が出現し,腹部エコーで両腎の多発嚢胞,脾の形態異常を指摘された.腹部造影CTで,胃大彎側に沿って多数の小さな脾臓を認め,下方では総肝動脈が上腸間膜動脈から起始し,膵臓の上面から前面に沿って走行していた.又,十二指腸及び膵頭部腹側を走行する門脈が認められた.肝上縁で下大静脈に合流する左,中,右肝静脈が認められたが,その下方で肝部下大静脈が欠損していた.肝内には複数の嚢胞が存在していた.膵は尾部が欠損し,両側の腎には髄質を中心とした多発性嚢胞性病変が認められた.肝尾状葉は左下方へ突出しており,先端部は膵体部腹側に接していた.腹部造影MRIでは,上行結腸から口側が異常な走行を示し,盲腸は十二指腸前門脈のすぐ腹側に認めた.腹腔内右側には小腸が存在し,左側には認めなかった.血管造影で下大静脈は両側総腸骨静脈合流部直上で途絶しており,血流は内椎骨静脈叢,両側上行腰静脈〜奇静脈・半奇静脈〜奇静脈弓を介して上行していた. 追記:門脈は通常,膵頭部背側に存在し十二指腸球部,総胆管の背側を走行する.十二指腸前門脈は門脈が十二指腸腹側を走行する極めてまれな先天奇形であり,多発する合併奇形を特徴とする.幼児・小児期では十二指腸が十二指腸前門脈により圧迫されることによる十二指腸閉塞で発症する場合が多いが,成人では無症状のことが多い.合併奇形としては,中腸回転異常(70%),部分的または完全内臓逆位(28%),輪状膵や膵体尾部欠損などの膵奇形(23%),十二指腸閉鎖または狭窄(25%),多脾などの脾臓奇形(14%),奇静脈連結(15%)などがある.肝臓の先天性奇形を合併する例も多い.
文献考察2):多脾症(polysplenia)
Abdom Imaging. 1999 Mar-Apr;24(2):178-84. Polysplenia syndrome detected in adulthood: report of eight cases and review of the literature.
Gayer G, Apter S, Jonas T, Amitai M, Zissin R, Sella T, Weiss P, Hertz M.
BACKGROUND: To present the computed tomographic (CT) features of the abdominal anomalies consistent with polysplenia syndrome in adults. Awareness of these abnormalities may avoid misdiagnosing characteristic findings as separate pathological processes. METHODS: Imaging studies, mainly abdominal CT scans, of eight patients were reviewed. Attention was directed to the location of the multiple spleens, stomach, and liver and to the possible presence of a short pancreas, malrotation of the intestine, and venous anomalies. We also reviewed the CT findings of 15 adult patients described in the literature. RESULTS: Three men and five women underwent CT for various unrelated conditions. The most common findings were multiple spleens along the greater curvature of the stomach, which were located in the right upper quadrant in six patients. The inferior vena cava was seen on the left side in seven subjects, with azygos/hemiazygos continuation in six. A preduodenal portal vein was present in seven subjects. The liver was in the midline in four patients and on the left side in two. A short pancreas was seen in four patients, intestinal nonrotation in five, and dextrocardia in two. The prevalence of these anomalies was similar to that of the reviewed cases. CONCLUSIONS: CT proved to be an excellent imaging modality in the diagnosis of the abdominal anomalies. Some of these (a short pancreas, multiple spleens, and azygos continuation) can simulate pathological processes. Hence the importance of recognizing these CT findings as part of a syndrome.PMID: 10024407 追記:多脾症8例の合併奇形は,左側下大静脈7例,奇静脈連結6例,十二指腸前門脈7例,肝臓の位置異常6例,short pancreas4例,中腸回転異常5例,右心症2例であった.
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