その他(Miscellaneous)シリーズ18 EXPERT COURSE 解答 【症例 ME 88】

腹膜偽粘液腫.Pseudomyxoma peritonei




図5〜図8は省略.上段の単純CTで大量の腹水があるが,図2の腎嚢胞液よりややdensityが高く,通常の腹水ではない.腹水のdensityは極めて重要な情報だからルーチンにdensityを測定してほしいものである.図14〜図16の▲は均一な低濃度を示し,腹水であるが,図9〜図16の※は不均一で,脂肪と思われる低濃度部分が混在し,腫瘍性病変で占拠された大網の可能性が高い.穿刺採取した腹水の病理検査で腹膜偽粘液腫(Pseudomyxoma peritonei)と診断された.原発巣は不明のまま3週間で死亡した.








参考症例 1(腹膜偽粘液腫):93歳女性.1年4ヶ月前穿孔性虫垂炎の手術の際,虫垂近辺に黄色ゼリー状の液貯留を認めたが,虫垂には腫瘍性病変を認めなかった.数週間前に腹部膨満が出現し,次第に増大し食欲が低下した.
腹水の病理検査で診断された腹膜偽粘液腫であるが,やや濃度の高い均一な腹水を示している.図1と図5で肝辺縁は不整な凹凸を示し,一見肝硬変と診断しそうだが,↑は腫瘍細胞の着床を意味するscalloping(孤状圧痕,波状彎入)である.








参考症例 2(腹膜偽粘液腫):5年前に虫垂癌のため回盲部切除が施行された81歳男性.1ヶ月前に腹部膨満感が出現し,次第に膨満が増大し,食事摂取が低下してきた.
図6と図8の単純CTでやや高濃度の腹水を示し,図1,図3〜図7で隔壁(▲)を示す症例である.手術で粘液腫除去を行い,病理検査で腹膜偽粘液腫と診断された.








参考症例 3(腹膜偽粘液腫):75歳男性.50年前に虫垂切除術を受けた.腹部エコー検査で右側に限局する腹水を指摘された.
右下腹部に限局した腹水(△)を認め,壁は石灰化(▲)を伴う.回盲部切除を行い,病理検査でpseudomyxoma peritonei with mucinous adenoma,origin unknownと報告された.不整な肝辺縁(↑)はscallopingを示していることになる.




文献考察:pseudomyxoma peritonei.腫瘍細胞減少術とマイトマイシンC温熱(42℃)併用腹腔内化学療法,術後fluorouracil 5日間投与で20年生存率70%が可能である.
Lancet Oncol. 2006 Jan;7(1):69-76. Links
New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome?
Sugarbaker PH.

Appendiceal mucinous neoplasms sometimes present with peritoneal dissemination, which was previously a lethal condition with a median survival of about 3 years. Traditionally, surgical treatment consisted of debulking that was repeated until no further benefit could be achieved; systemic chemotherapy was sometimes used as a palliative option. Now, visible disease tends to be removed through visceral resections and peritonectomy. To avoid entrapment of tumour cells at operative sites and to destroy small residual mucinous tumour nodules, cytoreductive surgery is combined with intraperitoneal chemotherapy with mitomycin at 42 degrees C. Fluorouracil is then given postoperatively for 5 days. If the mucinous neoplasm is minimally invasive and cytoreduction complete, these treatments result in a 20-year survival of 70%. In the absence of a phase III study, this new combined treatment should be regarded as the standard of care for epithelial appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome.PMID: 16389186
  【参照症例】   1. 右下腹部痛(Right Lower Quadrant Pain)シリーズ14 【症例 RE 68】

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