単純CTでは全く異常を認めないので省略した．図１０と図１１の造影晩期相で膵尾部に濃染される円形の腫瘤（↑）を認め，早期相では正常の膵組織よりむしろ低濃度を示している（▲）．手術で膵尾部に2.5cm大の腫瘍を認め切除した（図A）．病理：島細胞腫（insulinoma），良性であろう．術後は低血糖発作は消失し抗てんかん薬も中止しが，5年経過した現在てんかん発作はない．

参考症例 １（insulinoma）：39歳女性．2ヶ月前からふらつきと空腹時の冷汗を自覚していた．当日の夕方に職場で意識消失し救急搬送された．意識レベルはJCS Iｰ1，血圧：130/80mmHg，脈拍：72/分，血糖値：32mg/dl．50％糖2A静注で意識清明となった．
膵尾部から発生したと思われる大きな，不整に強く造影される腫瘍性病変（↑）がある．低血糖発作と関連付け，insulinomaと診断する．図Aの血管造影でtumor stainを示すhypervascular tumor，脾動脈の径も大きい．切除標本（図B）の病理診断：insulinoma，borderline malignancy．術後は低血糖発作は出現しなかった．

参考症例 ２（non-functioning glucagonoma）：60歳女性．心窩部痛で来院し，膵腫瘍に伴う膵炎の疑いで入院した．
図３〜図１０に膵尾部から発生したと思われる，最大径5cm近い（図６）腫瘍性病変（↑）を認める．石灰化（▲）と中心性壊死を思わせる低濃度部分を示している．膵尾部切除（図A）を行った．病理：グルカゴノーマの可能性が高い，良悪性の判断は困難．

文献考察：insulinoma
１）【膵・胆道系の神経内分泌腫瘍の診断と治療】 膵内分泌腫瘍の分類と病理学的悪性度
Author：大池信之(昭和大学 医学部第一病理学教室), 諸星利男
Source：胆と膵(0388-9408)28巻3号 Page163-168(2007.03)

Abstract：膵内分泌腫瘍は多様な臨床病理像を有し、産生ホルモンの種類、病理形態像、遺伝性などさまざまな側面からの分類が試みられるが、より実践的には良悪性度の分類の確立が求められる。新WHO分類では2cmを目安とした腫瘍径、分化の程度、2%を目安としたKi-67標識率、2個/強拡大10視野を目安とした核分裂像数、脈管・神経浸潤の有無および転移・肉眼的浸潤の有無を指標に、膵内分泌腫瘍を良性の高分化腫瘍、境界病変の高分化腫瘍、低悪性度の高分化内分泌癌および高悪性度の低分化内分泌癌の4つに区分している。このうち、前3者の高分化腫瘍と後1者の低分化内分泌癌の間で大きく臨床的対応が異なる。(著者抄録)

追記：過剰に産生されたホルモンが, 血液中に過剰に分泌され，そのホルモン独自の症状を引き起こす症候性の腫瘍を，膵では機能性腫瘍(Functioning tumor)と呼ぶ．腫瘍は膵島構成細胞が産生するホルモン(インスリン，グルカゴン，ソマトスタチン， PP)や異所性ホルモン(ガストリン, VIPなど)を単独または複数産生する．このうち臨床症状に対応した主たるホルモン名が冠され，インスリノーマ，ガストリノーマ，グルカゴノーマなどと名付けられ，この順の頻度で見られる．一方，ホルモン症状を引き起こさない無症候性の腫瘍は非機能性腫瘍(Non-functioning tumor)と呼ばれる．分類は表．

２）Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 Jun;35(2):431-47
Endocrine tumors of the pancreas.
Simon P, Spilcke-Liss E, Wallaschofski H.

Neuroendocrine tumors of the pancreas are rare neoplasms of the heterogeneous group of neuroendocrine gastroenteropancreatic tumors that originate from totipotential stem cells or preexisting endocrine cells within the pancreas. Most neuroendocrine tumors of the pancreas are benign or show an indolent course of disease.A subset of them shows a very aggressive behavior, becomes highly malignant, and metastasizes early with life-limiting consequences. An effective disease-management includes the diagnostic approach with hormonal testing and localization and surgical treatment with histologic classification in combination with biotherapy, chemotherapy, or therapy with radionucleotides, de-pending on the individual behavior of the tumor. The primary goal is the improvement of symptoms leading to an acceptable quality of life in the individual patient.PMID: 16632104

３）J Clin Endocrinol Metab. 2005 Jan;90(1):575-80.
Giant insulinoma: case report and review of the literature.
Mittendorf EA, Liu YC, McHenry CR.

An insulinoma is a rare pancreatic endocrine tumor that is typically sporadic, solitary, and less than 2 cm in diameter. Fewer than 5% of insulinomas are larger than 3 cm. Ninety percent or more of all insulinomas are benign. Larger tumors are more likely to be malignant. We report a case of a giant pedunculated insulinoma, measuring 9 cm in diameter and weighing 100 g, with amyloid deposits accounting for 70% of the tumor volume. At the time of operation, no local invasion or metastatic disease was identified. On pathological evaluation, the tumor was classified as an insulinoma of uncertain biological behavior. In addition to describing the clinical presentation and operative findings, criteria for determining malignancy are outlined, a detailed pathological description is presented, and the 2000 World Health Organization Classification for Pancreatic Endocrine Neoplasms is reviewed.PMID: 15522939

文献２と３の要旨：insulinomaは機能性膵内分泌腫瘍の60％を占め最も多い．90％は良性，90％は単発性．Whippleの3徴：1938年Whippleによって提唱されたインスリノーマの診断基準で， 1）空腹時または運動時の意識障害などの中枢神経系症状， 2）発作時の血糖値は2.5mmol/L（45mg/dl）以下， 3）ブドウ糖投与による発作の急速な回復．Serviceの診断基準は，血糖値が2.5mmol/L（45mg/dl）以下で，さらに腎不全がない状態で血中insulin＞36pmol/L（RIA検査法），C peptide＞200pmol/L，proinsulin＞5pmol/L，ただしsulfonylureaが陰性，insulin抗体陰性．腫瘍の大きさは1cm以下が24％，1-2cmが42％，2-3cmは30％，3cm以上は4％だけだが悪性の可能性が高い．